No dia 21 de junho é comemorado o Dia Mundial de Conscientização e Dia Nacional de Luta Contra a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). A ELA é uma doença que afeta o sistema nervoso de forma degenerativa e progressiva, acarretando paralisia motora irreversível.

Ao CadaMinuto, as irmãs Laura Torres, de 20 anos, e Joara Torres, de 36 anos, relataram a história de sua mãe, Cícera Torres, que foi diagnosticada com ELA em 2013 e veio a falecer em decorrência da doença em 2015.

Joara relata que tudo começou de fato no dia 23 de março de 2013, quando Cícera foi diagnosticada após fazer uma eletroneuromiografia dos quatro membros e da língua na cidade de Aracaju. “Reconhecemos os sinais no início ainda, pois já cuidávamos de nossa avó, que também teve a doença. No entanto, o diagnóstico demorou por razões de investigação médica mesmo”, pontua a irmã mais velha.

Por ser muito nova na época em que a mãe foi diagnosticada, com apenas nove anos, Laura conta que não esteve tão presente durante esse momento, mas salienta que já conhecia a doença devido à convivência com a avó.

“Lembro que minha mãe fazia muitas viagens para Recife e para São Paulo em busca do diagnóstico com médicos mais especializados. O tratamento consistia em medidas paliativas, já que até os dias atuais não existe cura”, explica Laura.

O tratamento de Cícera se dividiu em Maceió, Recife e São Paulo. Em São Paulo, o tratamento consistiu em idas à Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica (ABrELA), sendo acompanhada pelo Dr. Acary, que realizou sua cirurgia de gastrostomia.

“A Abrela foi de uma ajuda fundamental no processo da minha mãe e fico triste de ver que ela não está presente, pelo menos não estava na época, em todos os estados. Foram um bálsamo de acolhimento para mim em meio a todo o desespero”, revela Joara.

As irmãs contam que a doença de sua mãe foi a mais agressiva da família, mais agressiva, inclusive, do que a da avó, tias-avós e tias. Laura diz que, ao contrário da avó, a mãe e outros parentes que tiveram a mesma doença faleceram muito rápido.

"Minha avó passou sete anos acamada em decorrência da ELA, enquanto minha mãe passou três anos do diagnóstico até seu falecimento”.

Os primeiros sinais da doença foram em julho de 2012, momento em que houve alteração na voz de Cícera, mas que só era percebida, segundo as filhas, ao se falar pelo telefone com ela. Meses depois, ainda em 2012, ela passou a ter dificuldade no pé.

Em março de 2013, Cícera foi formalmente diagnosticada. De 2013 a 2014, foi deteriorando sua saúde e ela foi ficando cada vez mais debilitada. “Ela foi perdendo o tônus muscular e emagreceu muito. Foi perdendo, também, a capacidade de deglutir, de andar. Além disso, teve uma leve perda cognitiva”, esclarece Joara.

Em fevereiro de 2015, Joara conta que percebeu que a mãe estava ficando com dificuldade de respirar, ficava cianótica e sem entender o que se passava ao seu redor.

Já em março, ela diz que a sonda da gastrostomia dela rasgou e ela a levou para emergência para fazer a reparação, mas chegando lá, seu quadro de saúde piorou.

Em abril, Cícera teve a primeira parada cardíaca e entrou em coma. Teve também sepse e precisou passar por diálise com frequência.

“De abril a junho, minha mãe teve mais duas ou três paradas cardíacas e uma infecção generalizada, com falência múltipla dos órgãos, e acabou falecendo no dia 26 de junho de 2015”, relembra a filha mais velha de Cícera.

As irmãs explicam que a doença destruiu a saúde mental da família e traumatizou todo mundo, pois cinco parentes já haviam falecido da mesma doença.

Elas relatam que tiveram que abdicar e se desfazer de muitas coisas de suas vidas. Elas esclarecem que a pressão e o sofrimento por conta da doença ocasionaram uma destruição psicológica e emocional para todos. Joara parou de estudar e Laura se mudou para longe. Joara relata que, em função de toda a pressão, foi diagnosticada com Burnout.

Ela confessa que “vivia com medo, desesperada e tendo pesadelos. Ainda hoje tenho medo de mim, minha irmã ou qualquer outro familiar ser diagnosticado com essa terrível doença”.

Já Laura revela que o momento causou um grande trauma nela, pois precisou aprender a viver uma vida sem a mãe desde nova, morando com pessoas que nunca tinham morado antes. “Até hoje lido com problemas de ansiedade decorrentes desses problemas na minha infância”, pontua a filha mais nova de Cícera.

O que é a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)?

Em entrevista ao CadaMinuto, a neurologista, Simone Silveira, explicou que até o momento, não se sabe qual a causa específica desta doença. Ela ainda argumenta que existe a possibilidade de causas multifatoriais, mas que não há "nenhum fator que predisponha à ELA".

“Sabe-se que quase 10% dos casos desta doença degenerativa tem um caráter genético, mas na maioria dos casos não se conhece a sua causa”, elucida a neurologista.

Entre os sintomas iniciais que podem indicar um possível acometimento do sistema nervoso do indivíduo e, consequentemente, o desenvolvimento da doença, estão:

- Cãibras (que de todos os sintomas é o mais frequente);

- Problemas com a coordenação motora;

-Tremores dos músculos (fasciculações);

- Atrofia muscular;

- Fala que se torna arrastada ou passa a ser mais lenta do que o normal;

- Dificuldades para respirar e engolir;

- Engasgos.

A morte geralmente é causada por insuficiência dos músculos respiratórios; 50% dos pacientes morrem dentro de 3 anos do início, 20% vivem 5 anos e 10% vivem 10 anos. A sobrevida > 30 anos é rara.

Simone ainda esclarece que como a doença não afeta as capacidades intelectuais, o paciente percebe tudo que acontece à sua volta, vivenciando, portanto, lucidamente, a doença e a sua progressão.

“O diagnóstico de ELA costuma ser demorado e complicado, sendo que muitos pacientes passam por médicos variados, antes de conseguir uma resposta exata. É baseado nos sinais e sintomas com testes feitos para descartar outras causas possíveis”, pontua a médica.

De acordo com Simone, são realizados alguns exames para excluir outras doenças neurológicas que causam fraqueza muscular pura, bem como algumas outras doenças com sinais e sintomas neurológicos de causas tratáveis.

Ela diz que não existe tratamento específico, porém existem medicamentos que são capazes de diminuir a progressão acelerada da doença para tratar os sintomas.

“Nenhum fármaco oferece benefício clínico substancial para os pacientes com ELA. Entretanto, o riluzol® pode proporcionar melhoria limitada da sobrevida (2 a 3 meses) e a edaravona pode retardar o declínio da função até certo ponto”, declara a neurologista.

A abordagem com equipe multiprofissional auxilia o paciente a enfrentar a incapacidade neurológica progressiva. Geralmente, a doença requer o acompanhamento de fisioterapeutas e nutricionistas, para fazer um tratamento total, fortalecendo ao máximo os músculos e ajudando o paciente a manter seu peso normal.

A doença da ELA é uma condição que requer que o paciente receba um acompanhamento médico de excelência, contando com múltiplos profissionais.

*Estagiária sob supervisão da editoria